医院两性畸形手术病例系列报道二：
年Morris首次报道并将缺少男性化体征、表型为女性、存在睾丸、染色体核型为46,XY的患者称为“睾丸女性化综合征”（testicularfeminizationsyndrome），现改称雄激素不敏感综合征（Androgeninsensitivitysyndrome，AIS），是一种男性性分化异常，发病率占新生男婴的1/到1/。AIS患者的女性表型与染色体核型46，XY使其存在遗传性别、性腺性别和身体性别不一致性，面临着身份认同障碍。
辽宁的玲玲明明是温婉秀丽的女儿样，染色体核分析结果却是46-xy，那她到底是男还是女？！在医院妇科疑难病高级专家会诊中心首席专家李平军教授领导的团队帮助下，成功的帮助四处求医8年的玲玲实现了女儿身的愿望。
雌雄同体19年，8年求医路终得女儿身
年5月10日，医院妇科疑难杂症会诊中心远道来了一位辽宁女孩玲玲，今年19岁，刚幼师毕业。这个漂亮女孩身高px，体重70公斤，却从未来月经，在我院妇科疑难病高级专家会诊中心晏小伟主任那，其母亲叙述了玲玲病史：
年12月，玲玲出生于辽宁省普兰店市星台镇的一个小村庄里，皮肤白皙，容貌清秀，是个漂亮的女孩，被父母视如掌上明珠。和其他孩子一样，玲玲无忧无虑的健康成长，直到年，一切发生了改变。
年1月，元旦刚过，刚满12周岁的玲玲意外发现左侧腹股沟出现了个包块，大概蛋黄大小，不痛，平躺着包块看不见，腹部也不痛不肿。这样过了大约一个月，还是不见消失，父母实在放心不下，元宵节一过，就医院外科就诊。2月25医院外科门诊诊断为左斜疝（左腹股沟斜疝），需要做手术，当即入院，做了‘疝囊高位结扎修补术’，术后情况较好。
一般来说女孩月经初潮年龄在12-14周岁之间，年底，已14周岁的玲玲仍未月经来潮，母亲有些担心，又医院做超声检查，结果提示无子宫。这个结果无异于晴天霹雳，父母怎么也不能相信，之后于年年初又带玲玲前往医院再做检查。
医院泌尿外科针对玲玲的情况，对玲玲做了染色体核分析，分析结果46，xy。此后，完善相关检查，胸片、心电图及各项化验检查未见明显异常，CT发现右侧腹股沟软组织密度结节影，有隐睾。但同时女性外生殖器完整，可见阴蒂、大阴唇、阴道，乳腺未发育。诊断结果是：男性假两性畸形，右侧腹股沟斜疝。
年3月14日在连硬下行右隐睾切除术、疝囊高位结扎术。冰冻病理报告示发育不良睾丸组织、可见精曲小管发育欠佳，无附睾肿组织，服用克林蒙已经2年，但没什么实质性作用。
虽然这毛病没影响读书生活，但始终像块巨石压在父母和玲玲身上，玲玲对自己不是一个正常的女孩耿耿于怀，今年幼师毕业，希望做个正常女孩，能恋爱、结婚，在网上获悉我院可以治疗这类疑难杂症，便不远万里来到上海就诊。
医院妇科疑难杂症会诊中心有数十年石女诊疗经验的晏小伟主任随即进行了详细的检查：玲玲语音音调高，无喉结，双乳发育不良，幼女样外阴，大小阴唇发育不良，粘膜呈充血，未见阴毛，尿道口发育正常，阴道前庭见隐窝，无阴道口，超声检查未见子宫及附件；并再次做了染色体核分析，依旧是46，xy。确诊玲玲是男性假两性畸形、原发性闭经、先天性无阴道。
染色体46，xy，女性——意味着雄激素受体基因突变（19世纪习惯以性腺的显微特征判定「真正的性别」；21世纪则以性染色体判定，具有XX染色体的人发育成为女性，具有XY染色体的人发育成为男性）。因此，从生物学上说，玲玲就是一名男性！
虽然玲玲检查出来是男性，但其两侧隐睾已切除，如果变成男性的话，会对小李今后性生活、生育问题造成很大的影响，因为，不仅她的身份证是女性，社会性别是女性！
年Morris首次报道并将缺少男性化体征、表型为女性、存在睾丸、染色体核型为46,XY的患者称为“睾丸女性化综合征”（testicularfeminizationsyndrome），现改称雄激素不敏感综合征（Androgeninsensitivitysyndrome，AIS），是一种男性性分化异常，发病率占新生男婴的1/到1/。根据雄激素受体的完全或不完全异常，可再分为完全性雄激素不敏感（CAIS）和不完全性AIS（部分与轻型）及脊髓肌肉萎缩症（Kennedy’s病）。
玲玲的症状是完全性AIS，表现为女性外生殖器，但无女性内生殖器管道，青春期出现睾酮升高，伴LH异常升高，但生精功能和机体男性化障碍。玲玲一直作为女孩存在，也希望一直维持女儿身，也希望能有性生活和婚姻。
国内妇科内镜手术专业领军人物、我院妇科疑难病高级专家会诊中心首席专家李平军教授充分评估玲玲的病情后，决定5月13日为玲玲实施经腹腔镜探查及阴道成形手术。
虹桥妇科参加手术的医生有江文庆医生、杨丽医生、吴红医生；麻醉科姚飞主任、李丽华医生；手术室护士长曹莉莉、吕长征、谷盼盼等十人之多，经过2个多小时的努力，手术顺利，玲玲术后恢复良好。
术后休息中的玲玲
5月15日，术后第二天，玲玲食欲不佳，要求中药调理，我院中医科胡亚萍主任前往会诊，协助进行巩固治疗。胡主任会诊后给她开了7天中药进行调理。目前玲玲已具备一个女孩的特征，以后也能拥有正常的生活。
AIS患者的女性表型与染色体核型46，XY使其存在遗传性别、性腺性别和身体性别不一致性，面临着身份认同障碍。来自家庭成员和专业人士的道德支持亦非常重要。心理支持是治疗的重要组成部分，应在合适的时间、以合适的方式告知患者，有助于患者调整心态，正确认识自身情况，降低心理问题的风险，同时也有助于她们健康长大成人。
南京白癜风医院北京哪家医院治白癜风疗效好
