今天要和大家分享的是关于“闭经”的问题，这个月经不来可不是指的因为怀孕而不来月经，这里指的是“原发性闭经”和“继发性闭经”。
这次我们先谈原发性闭经，主要是少女的问题，下次再谈继发性闭经。
原发性闭经的定义如下：①年龄超过14岁，第二性征未发育；
②年龄超过16岁，第二性征已发育，月经还未来潮。
第一性征是生殖器的变化（阴阜隆起，大、小阴唇肥厚并有色素沉着，阴道长度及宽度增加，子宫、卵巢增大等）；
第二性征是除生殖器外其他女性所特有的性征（音调变高，乳房发育，阴毛、腋毛的分布等）。医院就诊时，医生会对以上特征进行检查。
原发性闭经较少见，多为遗传原因或先天性发育缺陷引起，但是门诊也会有这样的病人来就诊，在这些人群中，约有60%为生殖道发育异常，有40%为内分泌功能异常。
在原发性闭经的女性中，按照有没有第二性征将其为两种类型：存在第二性征/第二性征缺乏。
第二性征存在的原发性闭经，又分为以下几种类型：（1）生殖道闭锁：处女膜闭锁、完全阴道横隔等。这要通过查体、影像学的检查来发现，有时候B超上看不清时，会进一步使用核磁共振（MRI）来进行检查。
（图为处女膜的几种形状，处女膜闭锁时，月经是流不出来的）
（2）雄激素不敏感综合征：这一型的染色体核型为（46，XY），大家都知道女性的染色体核型应该为（46，XX）。这一综合征的染色体表明“她”其实是男性，但是由于X染色体上的雄激素受体基因缺陷，“她”的雄激素水平和男性一样，但是却不能发挥作用，表现的外观为女性，但是检查后发现没有女性的生殖器官，体内还会存在睾丸。这一类型若是确诊，需要手术治疗。
（3）MRKH综合征：又称为米勒管发育不全综合征（müllerianagenesissyndrome），占青春期原发性闭经的20%，染色体的核型是正常的，有生殖器、输卵管、卵巢，主要异常在于没有子宫，没有阴道，或为始基子宫，并伴有泌尿系统的异常。
（MRKH综合征的生殖系统病变示意图）
（4）对抗性卵巢综合征：卵巢内多数为初级卵泡、性激素检查时发现FSH升高，卵巢对外源性促性腺激素不敏感。
（5）真两性畸形：非常少见，可以同时存在男性和女性性腺，染色体可以为XX，XY或嵌合体。
第二性征缺乏的原发性闭经分为：低促性腺激素性腺功能减退：下丘脑或垂体激素分泌不足导致闭经。最常见为体质性青春发育延迟，其次是嗅觉缺失综合征，即伴有嗅觉减退或丧失，但是内生殖器的分化是正常的。以及营养不良、体重下降、精神应激性、神经性厌食、过度运动、甲状腺功能低下等原因。
高促性腺激素性腺功能减退：因性腺衰竭所致的性激素分泌减少，而反馈性LH和FSH升高，与生殖道异常同时出现。
这一类型又有几种常见类型：
①特纳综合征（Turner’ssyndrome）：属于性腺先天发育不全，性染色体异常。行染色体检查后发现其结果为：（45，XO），（45，XO/46，XX）或（45，XO/47，XXX）等。常表现为身材矮小、卵巢不发育、后发际线低、蹼颈、鱼样嘴、肘外翻等，还可伴有主动脉、肾脏、甲状腺等部位的疾病。
（特纳综合征（Turner’ssyndrome）示意图）
②46，XX单纯性腺发育不全：体格发育无异常，卵巢、子宫以及第二性征发育差，但外生殖器为女型。
③46，XY单纯性腺发育不全（Swyer综合征）：具有女性生殖系统，表现为条索状性腺，但无青春期性发育，并且由于存在Y染色体，患者在10~20岁时易发生性腺母细胞瘤或无性细胞瘤，诊断后应切除条索状性腺。
④酶缺乏、青春期前卵巢接受辐射、放化疗使卵巢功能早衰、半乳糖综合征、儿童期腮腺炎、自身免疫性疾病等。
以上则是原发性闭经的主要分型，医院就诊后，医生会如何检查、并明确病因呢？
首先当然是详细的病史询问，并进行体格检查，按照第二性征和子宫是否发育进一步划分类型。按照不同的类型进行相应的检查。
（原发性闭经的诊断步骤）
明确病因后即可对因、对症治疗：（1）行心理疏导、调整饮食、加强营养；对于应行手术者，行手术治疗；
（2）对于青春期性幼稚者应采取雌激素治疗；
①在青春期性幼稚者，身高未达到预期高度时，应用小剂量的雌激素。
②在身高到达预期高度后可逐渐增加剂量，促使性腺的进一步发育，待子宫发育后，可根据子宫内膜的增殖程度加用孕激素，行人工周期，维持身体健康和性征的发育。
（3）之后的生育问题，若生殖系统发育完善，可诱发排卵，行辅助生殖技术帮助其妊娠。
参考资料：
《妇产科学》第9版
中华医学会妇产科学分会内分泌学组.闭经诊断与治疗指南(试行).中华妇产科杂志年9月第46卷第9期
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