来源：医考之声作者：医考君
“下丘脑-垂体疾病”如此好懂！
垂体
是个啥？
他是体内最重要、最复杂的内分泌腺
他家住在蝶鞍区的垂体窝内
别看他只有几毫米大小
重量还不到1克（0.6-0.7g）
但是可以分泌很多种激素
它长得像古人用的“钱袋子”
这是一个神奇的钱袋子
它里面分为两半
一边放钱，一边生钱
放钱的那一边，叫做神经垂体
他存放下丘脑分泌的催产素和抗利尿激素
生钱的那一边，叫做腺垂体
他可以分泌很多种激素（促**激素）
促进各种内分泌靶腺的生长和分泌
比如：
促皮质素（ACTH）
促甲状腺激素(TSH)
促卵泡素(FSH)
（英文缩写都带“H”）
还有2个不带“促”字的激素
泌乳素（PRL）、生长激素（GH）
如果垂体发生了病变
这些激素就可以出现分泌增多或减少
而发生相应的临床表现
我们首先来看第一个病
一、垂体腺瘤
垂体腺瘤
就是来自垂体的腺垂体的良性肿瘤
垂体很小，只有几毫米大小
如果腺垂体上面长了肿瘤
那么就会增大
小于10mm：微腺瘤
大于10mm：大腺瘤
执业医师考试大纲只要求我们掌握这个分类
连临床表现都不用我们掌握
为什么呢
因为他临床表现比较复杂
垂体是个内分泌腺，最少能分泌7种激素
看图
垂体激素记忆口诀：
黑肾假装，生卵黄乳
这7种激素增多或过少的表现不一样
有分泌激素功能的垂体腺瘤叫：功能性腺瘤
没有激素分泌功能的叫：无功能性腺瘤
虽然它不分泌激素，但是可以分泌a-亚单位
此外
垂体发生腺瘤，它的体积就会增大
就会压迫周围的组织
它附近最重要的组织就是视交叉
压迫视交叉可以出现颞侧偏盲甚至失明
还有
垂体肿瘤长大以后
肿瘤里面可以出血、坏死
这叫“垂体瘤卒中”
表现为突然头痛、眼睛疼痛、视力急剧下降
所以说
垂体腺瘤可以有3大表现
激素过多/过少表现、压迫视神经表现、垂体卒中
（无功能腺瘤没有激素过多过少表现）
首选检查是：激素测定
影像学检查首选：MRI
所有垂体肿瘤的检查都是这样的
垂体瘤大多数情况下会有激素分泌异常
所以先要查激素进行功能诊断
所以首选检查是抽血查激素
因为垂体比较小
CT都看得不是很清楚，更别说X线平片了
MRI能发现更小的肿瘤，且显示软组织比较清楚
所以MRI作为首选
看图
垂体腺瘤的治疗
一般选手术治疗
不管你是功能性还是无功能性
长大后，都可以造成压迫症状
所以得切，怎么切
经蝶窦微创手术
但是
有一个除外，就是
泌乳素（PRL）瘤用溴隐亭治疗
为什么，咱们下面说
垂体腺瘤咱们讲到这儿
下面讲第二个疾病
二、催乳素瘤
催乳素瘤也是一种垂体腺瘤
腺垂体不是能分泌催乳素吗
如果催乳素细胞多了变成一个瘤子
这就成了催乳素瘤了
它也是最常见的垂体肿瘤
催乳素瘤还有一个别名
叫做泌乳素瘤，其实都是一个人
催乳素干嘛的呢？
催乳嘛，从名字上就可以看出来
是促进乳房发育和促进乳汁分泌的
所以
催乳素瘤患者就会出现泌乳
还有
小剂量的催乳素
能促进雌、孕激素、睾酮的合成
但是，大量的催乳素
可以抑制素雌孕激素和睾酮的产生
雌、孕激素、睾酮一旦少了
女性就闭经+不孕
男性就性冷淡（性功能降低）
此外
一个肿瘤搁在脑子里面
如果太大的话，就会压迫周围的组织
最常见的是压迫视交叉
视交叉是视神经交叉的地方
压迫他就会导致视野缺损（颞侧偏盲）
所以说
催乳素瘤的表现为
闭经/性欲减退+泌乳+压迫症状（视野缺损）
首选检查/功能检查：
催乳素（PRL）浓度
只要PRL浓度μg，就考虑催乳素瘤
PRL浓度μg，肯定诊断催乳素瘤
影像学定位检查：
磁共振（MRI）检查
磁共振看软组织，还这么小的
无人能能及，所以首选
催乳素瘤怎么治？
没有临床表现的，不治，随访即可
有临床表现的，要治，首选溴隐亭
他是一种多巴胺受体激动剂
能够减少PRL的释放以及缩小肿瘤体积
机制很复杂，这儿就不讨论了
药物治疗无效或垂体卒中
就手术治疗，经蝶窦手术
三、生长激素分泌瘤
生长激素（GH）哪里分泌的？
当然是腺垂体咯
生长激素干嘛的？
当然是长个的啊
你瞧这娃儿
一看就是小时候生长激素不足
生长激素缺乏，就是浓缩精华
只是个子矮点儿，但智力是正常的
还比如我们潘长江大叔
如果垂体上长了一个肿瘤
导致生长激素分泌过多了
会怎么样？
如果小时候生长激素过多
那就身高可能比姚明同志还高
这就叫做巨人症
他的特点就是“比常人高很多”，常在2米以上
但是，注意啊
现在2米以上的人很多
姚明、叶莉的儿子长2米高，这叫基因强大
武大郎生个2米高的儿子，不是被绿就是有病
你不要给简单给他扣个巨人症的帽子
你首先得确认他体内生长激素水平是否过高
苏丹·克森2.47米
如果青春期以后生长激素多了
这时骨骺线已经闭合，骨头不能再长高了
骨头纵向生长不行，那横着长
瓜子脸变成国字脸
纤纤细指变成棒槌指
这就叫做肢端肥大症
他的特点是“越长越丑”
唇肥厚、鼻宽舌大、前额下巴前凸，鞋码增大
看图
生长激素除导致青少年身高改变
成年人的容貌改变以外
还可以导致糖尿病、心血管、神经方面的改变
他也是一个垂体腺瘤，也会有占位
压迫视交叉也会出现颞侧偏盲
来一个这样的病人
怎么检查呢?
首选检查：
生长激素（GH）水平测定
影像学首选：MRI检查
生长激素分泌瘤，导致生长激素分泌多了
激素才会出现一列的临床表现啊
所以我们首先要测生长激素
垂体影像学检查都是选MRI
只有他看得最清楚
我们还可以做一个
葡萄糖抑制生长激素试验
葡萄糖能抑制生长激素（GH）的上级
——下丘脑分泌GHRH（生长素释放激素）
这个激素是促进生长激素分泌的
它少了，正常人的垂体
分泌的生长激素也少了啊
但是
垂体瘤，他是个肿瘤，怎么会听你的
所以还是继续分泌生长激素，甚至更多
这就是葡萄糖抑制生长激素试验阳性
这个实验怎么做的呢
就是给患者口服克葡萄糖
然后检测生长激素的浓度
如果浓度不降低，甚至增高
所以他可以作为筛选、活动、治疗效果的指标
怎么诊断？
典型临床表现+生长激素增多+MRI垂体增大
典型临床表现
青少年身高比同龄人高很多
成年人肢端肥大，鼻宽舌大、前额下巴前凸（丑）
怎么治？
首选手术治疗
除了催乳素瘤是个例外
它首选的是溴隐亭治疗
其他垂体肿瘤首选都是手术
把瘤子切掉，生长激素还从哪里分泌
症状不就控制住了吗
不能手术的，怎么办？
那就用奥曲肽治疗
以控制症状，缩小肿瘤
我们在讲急性胰腺炎的时候
也讲过奥曲肽
他是一种生长抑素类似物
生长抑素，从名字就可以看出
就是抑制生长激素的分泌
所以就可以拿来控制生长激素瘤的症状
但是孕妇、哺乳期、儿童禁用
把生长激素抑制了，孩子长不高啊
生出个武大郎……
他不但可以抑制生长激素分泌
还可以抑制胰液、胃液的分泌
所以就可以治疗急性胰腺炎咯
好了，继续下一个疾病
四、腺垂体功能减退症
腺垂体功能减退就是
腺垂体功能不行，分泌激素减少了
它分泌的激素是指挥甲状腺、肾上腺、性腺分泌的
如果垂体不行了，等于群龙无首啊
没有上级命令，甲状腺等也不分泌激素
就表现为
甲状腺、肾上腺、性腺激素不足
从而发生一系列的临床表现
那么
是什么原因把腺垂体整残了呢？
最常见病因：垂体瘤
STOP！
刚才不是说
腺垂体瘤导致激素分泌增加吗
比如催乳素瘤、生长激素分泌瘤……
这里怎么又说，导致垂体功能减退呢？
那是因为
随着垂体肿瘤的生长
垂体组织受到挤压而产生缺血损伤
当然也包括垂体瘤手术、放疗的损伤
损伤了，当然不能分泌激素了
所以就功能减退了
由垂体自身病变导致叫做原发性病因
比如：垂体瘤、垂体卒中、垂体炎
由垂体以外的病因导致的叫做继发性病因
下丘脑病变、中枢神经病变、手术损伤
这里说一个大名鼎鼎的
席汉综合征
以前翻译成“希恩综合征”，其实他就是
因为产后大出血导致的腺垂体功能减退
发生产后大出血，血容量不足
使垂体缺氧、变性坏死
导致腺垂体分泌各种“促**激素”减少
从而导致甲状腺激素、肾上腺激素、性激素都不足
所以它也是一种垂体功能减退
席汉综合征是腺垂体功能减退的重要表现
最早为无乳汁分泌，然后继发闭经
毛发脱落、乳房生殖器萎缩、神志改变
甚至发生垂体危象
考试中
看到产后无乳+闭经+毛发脱落
就要想到席汉综合征
腺垂体功能减退临床表现
你看
垂体就靠“促**激素”指挥下级的
甲状腺、肾上腺、性腺（卵巢睾丸）干活
这时候连激素都没有了
拿什么去指挥他们干活
所以他们就躺在那里睡觉（分泌减少）
人睡太久，肌肉就会萎缩（腺体萎缩）
所以
腺垂体功能减退的临床表现是
甲状腺、肾上腺、性腺分泌减少的表现
其中
性腺减退最先出现
表现为女人闭经，产后无乳，男人性欲减退
为什么这个出现最早
不来例假了或没有性欲了
马上就会被发现的
肾上腺素、甲状腺素少点儿
早期可能没有特异性感觉
如果有明显的肾上腺和甲状腺表现
那说明病情比较严重了
甲状腺表现为甲减的症状
如：苍白虚肿、表情淡漠、心动过缓
肾上腺表现为肾上腺皮质功能减退
如乏力、食欲减退、体位性低血压等
如果严重垂体功能减退
造成垂体分泌的激素都很少
在感染、饥饿、手术等应激因素下
就会发生“垂体危象”
表现为高热或低体温、低血糖、低血压等
那么
腺垂体功能减退该做什么检查呢
你傻啊
垂体不行了，分泌激素少了了
所以要查垂体的激素水平啊
首选检查：血液激素测定
垂体分泌分泌激素少了
就不能指挥下属（甲状腺、肾上腺、性腺）分泌了
所以表现为
垂体激素减少+甲状腺、肾上腺、性腺激素减少
垂体激素是什么，还记得吗
就是各种“促**激素”
这个怎么治呢？
垂体都损伤或坏死了
死而不能复生啊
你再指望他多分泌点激素不太可能了
所以说，首选：激素替代治疗
却什么补什么，缺多少补多少
注意：
先补糖皮质激素，后补甲状腺激素
甲状腺激素促进糖皮质激素的代谢
如果先补甲状腺激素
那本来就很低的糖皮质激素会变得更低
导致肾上腺危象
然后
这个再针对病因治疗
比如是垂体瘤导致的
虽然不能让损伤垂体复活
但是可以解除垂体瘤对颅内组织压迫啊
好了
腺垂体功能减退就讲到这儿
下面演今天最后一个节目
五、中枢性尿崩症
泪崩就是眼泪哗哗地流
尿崩当然是尿液哗哗地流
就是好多好多的尿
是谁拧开了这个水龙头？
抗利尿激素（又叫加压素）
利尿，是将水排出去多一点
抗利尿呢，就是让尿排出少一点
就是让肾小管重吸收更多的水
如果抗利尿激素少了
那么肾小管吸收的水就少了
你可知道
肾小管内98%的水要被重吸收回血液的
肾小管重吸收少了
里面的水直接排出去了
尿自然就多了
这种抗利尿激素缺乏导致的多尿
就叫做中枢性尿崩症
还有一种情况
体内的抗利尿激素正常
但是肾小管不听他的使唤（不敏感）
这样也会导致尿多
这种由肾小管对抗利尿激素不敏感导致的尿多
叫做肾性尿崩症
我们今天只讲中枢性尿崩症
回想一下
抗利尿激素（又名血管加压素）谁分泌的？
是不是下丘脑的视上核分泌的
然后流到神经垂体里面
由神经垂体负责释放
如果下丘脑、垂体附近长个瘤子
压迫了分泌抗利尿激素的下丘脑的视上核
那不，分泌就少了吗
约50%的中枢性尿崩症就是这个原因所致
所以
中枢性尿崩征最常见原因是
下丘脑、垂体附近肿瘤
这种病人的临床表现
主要是尿多
尿多了以后，体内缺水就口渴
尿多了，尿里面的电解质、尿素被稀释了
这些物质是维持尿液的渗透压和比重的
就像我们汤里面的盐
加一瓢水，菜就会变淡，渗透压就会低
水煮干一点，菜就会变咸，渗透压也高
所以
表现为尿比重降低，常1.
(正常1.～1.)
以及尿液渗透压的降低，一般
（正常-0）
总结
尿崩症的临床表现为
多尿、多饮，低比重尿、低渗透压尿
（两低两多）
做什么检查呢？
禁水-加压试验
就是让患者先禁止饮水
6-16小时后再给患者注射加压素（抗利尿激素）
再观察尿液渗透压的变化
（先禁水试验，后行加压素试验）
正常人禁水后
会分泌更多的抗利尿激素
把尿液里面水吸到血管中以补充体内的水分
这样就会使得尿液浓缩
此时，他已经分泌了很多加压素了
所以人工注射加压素后
正常人尿液的渗透压不会再有明显升高
就像你给马云一个亿，并不能改变他的生活
因为他不缺钱啊
中枢性尿崩症的病人
因为体内缺乏抗利尿激素
在人体缺水的时候，还继续排出过多水分
把尿液稀释了，排低渗尿
如果这时候
给他注射抗利尿激素
这就像给你一个亿
你就会HIGH得不行
所以肾脏赶紧重吸收尿液中的水份
这样尿液就被浓缩了
尿液渗透压就会增高
中枢性尿崩症患者渗尿渗透压增加9%以上
尿液浓缩了，尿液就会减少，尿比重增加
但是
肾性尿崩症因为对抗利尿激素不敏感
所以注射加压素后尿量、尿比重均不变化
还是以前的低渗尿
他是不爱钱的那种
总结
中枢性尿崩症：
注射加压素后，尿量减少，尿渗透压、尿比重增加
肾性尿崩症：
注射加压素后尿量、尿比重均不变化
怎么治？
首选药物：去氨加压素
激素减退性疾病一般都是替代疗法
缺什么补什么，缺多少补多少
中枢性尿崩症是缺是抗利尿激素（加压素）
那怎么就给他补这个
人工合成的加压素叫“去氨加压素”
这个是治疗中枢性尿崩的首选药物
最后应该进行病因治疗
比如某些感染因素导致的垂体病变
控制感染后可能恢复
肿瘤等导致的中枢性尿崩
手术治疗一般治不好尿崩
但是可以减少颅内压迫症状
-END-
/相关阅读/
·羞羞的精液......
/推荐阅读/
·这样教你看心电图，没有理由看不懂！
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
