作者
任雁林
来源
医学界妇产科频道
闭经是妇科疾患中常见症状。除外妊娠，育龄女性继发闭经、并呈现低促性腺激素提示病变环节在中枢，下丘脑、垂体或功能障碍、或器质性病变、甚至与遗传或先天性发育异常有关。笔者就近期诊治的类Kallmann综合征与Sheehan综合征病案成功妊娠，与同道分享。
病例一29岁女性，结婚2年，性生活正常，“不孕症”就诊。
幼年时曾患腮腺炎；13岁月经初潮，后有过2次月经即闭经，口服黄体酮停药后无撤退性出血；17岁患甲减，口服左甲状腺素钠50ug/日；婚后间断性口服避孕药行经。
查体：身高cm，体重42.5Kg，BMI16.0，嗅觉智力正常，乳房中等发育。
妇科检查：外阴发育欠佳，子宫小。
影像学检查：超声示子宫5.0×4.0×3.5cm，内膜0.5cm，双侧卵巢约2.0×1.5cm，均未见窦卵泡。
实验室检查：性激素测定FSH：5.69U/L，LH：3.52U/L，PRL：.32mIU/L，E2：11.77pg/ml，P：0.41ng/ml，T：0.13ng/ml。男方精液化验正常。
拟诊断成人型特发性低促性腺激素性腺功能减退闭经（类Kallmann综合征）。
病例二33岁，车祸后嗅觉丧失、闭经就医。
2年前妊娠32周时发生重大交通事件，全身多处损伤，主要有脑挫裂伤、创伤性脑干损伤、蛛网膜下腔与脑室出血、血胸、12处骨折等，仅在重症医学科住院达6个月，历经数次手术康复，包括急救的剖宫产术，输注血液制品约ml，产后无泌乳，出院时电解质测定正常、LH、FSH波动在5-6U/L。
查体：毛发生长及智力正常，能自行活动。
妇科检查：子宫尚小。
影像学检查：超声示子宫5.9×3.6×2.8cm，内膜仅见宫腔线，双侧卵巢约2.0×2.5cm，均见10余个窦卵泡。垂体MRI示垂体未见异常、右侧额颞叶软化灶。
实验室检查：性激素测定E2：19.10pg/ml，P：0.34ng/ml，T：0.28ng/ml；垂体功能测定TSH：4.18mIU/L，LH：5.06U/L，FSH：5.21U/L，PRL：.20mIU/L，GH：0.6ng/dl（参考值0.02-4.77）。
拟诊断创伤性、创伤心理应激性低促性腺激素性腺功能减退闭经（Sheehan综合征）。
诊疗体会通常医师们认为低促性腺激素性闭经患者血激素FSH和LH均应低水平（1-5IU/L），如果是Kallmann综合征与Sheehan综合征闭经血FSH和LH均应为极低水平(≤1IU/L)。
在临床实践中病案激素测定结果表明当FSH和/或LH水平为正常时,也不能除外该类疾患，因为临床只能检测到脉冲分泌的一个点。
Kallman综合征即先天性下丘脑GnRH分泌缺乏，伴嗅觉丧失或减退，可为X连锁性遗传、常染色体显性或隐性遗传，女性患者表现为原发闭经、第二性征缺如，但内生殖器官分化正常。而临床常见的一类特发性低促性腺激素性腺功能减退闭经患者其遗传缺陷类似于Kallman综合征，妇产科教材将其划归为第二性征缺乏的原发闭经，实际临床表现差异较大：体质性青春发育延迟、乳房发育、月经稀发、嗅觉正常，甚至有月经规律数年后的闭经病例即成人型特发性低促性腺激素性腺功能减退闭经。
Sheehan综合征是产后出血、休克导致的垂体组织受损、腺垂体丧失正常功能，垂体组织损伤达50%以上会出现靶腺-性腺、肾上腺及甲状腺功能减低，依受累功能状态补充靶腺激素，以减轻症状。本病案的继发闭经可能与失血致下丘脑垂体小梗死，分泌型GnRH神经元损伤致LH失脉冲，创伤心理应激等因素均有关。
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