作者任雁林
来源医学界妇产科频道
闭经是妇科疾患中常见症状。除外妊娠，育龄女性继发闭经、并呈现低促性腺激素提示病变环节在中枢，下丘脑、垂体或功能障碍、或器质性病变、甚至与遗传或先天性发育异常有关。笔者就近期诊治的类Kallmann综合征与Sheehan综合征病案成功妊娠，与同道分享。
病例一29岁女性，结婚2年，性生活正常，“不孕症”就诊。
幼年时曾患腮腺炎；13岁月经初潮，后有过2次月经即闭经，口服黄体酮停药后无撤退性出血；17岁患甲减，口服左甲状腺素钠50ug/日；婚后间断性口服避孕药行经。
查体：身高cm，体重42.5Kg，BMI16.0，嗅觉智力正常，乳房中等发育。
妇科检查：外阴发育欠佳，子宫小。
影像学检查：超声示子宫5.0×4.0×3.5cm，内膜0.5cm，双侧卵巢约2.0×1.5cm，均未见窦卵泡。
实验室检查：性激素测定FSH：5.69U/L，LH：3.52U/L，PRL：.32mIU/L，E2：11.77pg/ml，P：0.41ng/ml，T：0.13ng/ml。男方精液化验正常。
拟诊断成人型特发性低促性腺激素性腺功能减退闭经（类Kallmann综合征）。
病例二33岁，车祸后嗅觉丧失、闭经就医。
2年前妊娠32周时发生重大交通事件，全身多处损伤，主要有脑挫裂伤、创伤性脑干损伤、蛛网膜下腔与脑室出血、血胸、12处骨折等，仅在重症医学科住院达6个月，历经数次手术康复，包括急救的剖宫产术，输注血液制品约ml，产后无泌乳，出院时电解质测定正常、LH、FSH波动在5-6U/L。
查体：毛发生长及智力正常，能自行活动。
妇科检查：子宫尚小。
影像学检查：超声示子宫5.9×3.6×2.8cm，内膜仅见宫腔线，双侧卵巢约2.0×2.5cm，均见10余个窦卵泡。垂体MRI示垂体未见异常、右侧额颞叶软化灶。
实验室检查：性激素测定E2：19.10pg/ml，P：0.34ng/ml，T：0.28ng/ml；垂体功能测定TSH：4.18mIU/L，LH：5.06U/L，FSH：5.21U/L，PRL：.20mIU/L，GH：0.6ng/dl（参考值0.02-4.77）。
拟诊断创伤性、创伤心理应激性低促性腺激素性腺功能减退闭经（Sheehan综合征）。
诊疗体会通常医师们认为低促性腺激素性闭经患者血激素FSH和LH均应低水平（1-5IU/L），如果是Kallmann综合征与Sheehan综合征闭经血FSH和LH均应为极低水平(≤1IU/L)。
在临床实践中病案激素测定结果表明当FSH和/或LH水平为正常时,也不能除外该类疾患，因为临床只能检测到脉冲分泌的一个点。
Kallman综合征即先天性下丘脑GnRH分泌缺乏，伴嗅觉丧失或减退，可为X连锁性遗传、常染色体显性或隐性遗传，女性患者表现为原发闭经、第二性征缺如，但内生殖器官分化正常。
而临床常见的一类特发性低促性腺激素性腺功能减退闭经患者其遗传缺陷类似于Kallman综合征，妇产科教材将其划归为第二性征缺乏的原发闭经，实际临床表现差异较大：体质性青春发育延迟、乳房发育、月经稀发、嗅觉正常，甚至有月经规律数年后的闭经病例即成人型特发性低促性腺激素性腺功能减退闭经。
Sheehan综合征是产后出血、休克导致的垂体组织受损、腺垂体丧失正常功能，垂体组织损伤达50%以上会出现靶腺-性腺、肾上腺及甲状腺功能减低，依受累功能状态补充靶腺激素，以减轻症状。本病案的继发闭经可能与失血致下丘脑垂体小梗死，分泌型GnRH神经元损伤致LH失脉冲，创伤心理应激等因素均有关。
月经出了问题，藏在内分泌失调背后的真凶是谁？
作者：上海十院内分泌与代谢病科李虹
来源：上海十院内分泌与代谢病科（）
月经是陪伴女性半生的老朋友，也是女性生育能力的标志。但随着生活节奏的加快，社会压力的增加，月经的问题变得越来越多，内分泌失调在不知不觉中悄悄地来到你身边。
17岁的小张瘦瘦高高，是一名高三学生，为了备战高考每天都要学习10几个小时，繁重的学业让她倍感压力。就在最近，她发现时常失眠，脸上多了很多的痘痘，月经竟然有3个多月没来，妈妈带她来看医生：是不是内分泌失调了？
32岁的小赵已婚已育，有一个健康可爱的3岁女儿。每天按部就班的生活似乎波澜不惊。但不知不觉，她明显发胖了，月经也时常拖延，甚至几个月不来。已经生过孩子，月经还重要么？她拖了很久也不愿来看医生。
这两位都是在内分泌门诊最常见的病例，都是多囊卵巢综合征。多囊卵巢综合征是引起女性月经失调的常见原因，可占到生殖中心门诊的1/3。多囊卵巢综合征病因目前并不清楚，临床表现也是多种多样。有的病人存在多毛、肥胖、闭经、不孕；但相当一部分病人体重是正常的，甚至偏瘦。也没有多毛和闭经的情况。临床检查可发现：面部痤疮，多毛，血胰岛素水平明显增高，血清雄激素水平增高，雌孕激素水平偏低，LH/FSH比值异常升高，B超示卵巢增大，呈明显多囊状态。
多囊卵巢综合征的危害有哪些？不治疗又会带来哪些后果？对于未育女性来说，多囊卵巢综合征是影响生育，造成不孕的常见原因之一。对于没有生育要求的中年女性来说，多囊卵巢综合征常常伴随代谢紊乱，如：肥胖、高血脂、脂肪肝，甚至糖尿病。长期的月经稀发，孕激素缺乏造成子宫内膜的过度增生，罹患子宫内膜癌的风险会大大增加。
多囊卵巢综合征的治疗是因人而异的个性化方案，根据是否有生育要求、是否存在代谢紊乱等因素综合考虑。治疗措施包括：改进生活方式，去除诱因（压力，情绪等等），服用二甲双胍适当减轻体重，补充雌孕激素，纠正高水平雄激素，促排卵等等。
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