最近，看到这样一则消息。
小廖今年23岁，小吴和他同岁。年，经朋友介绍，小廖认识小吴并对她一见钟情。小吴外形靓丽，长发飘飘。随即，小廖展开了爱情攻势，两人很快就坠入了爱河。经过半年的相处，两人也到了谈婚论嫁的年纪，小廖向小吴求婚了。
年1月，两人来到当地的民政局领结婚证，在婚前检查时，医生检查出小吴是幼稚型子宫（其子宫的发育还停留在幼儿阶段，故又称幼儿型子宫，大如拇指），比较难怀孕，希望小廖考虑清楚。但当时，爱情已经胜过了一切，小廖咨询医生得知，小吴的情况并不是完全不能怀孕的，经过治疗，也有可能会怀上。
因此，小廖并没有将此事放在心上，高高兴兴地和小吴领了结婚证。
结婚一年里，夫妻俩过着正常的性生活。婚后，禁不住长辈的催促，两人开始了“造人”行动。但是，不管怎么努力，小吴就是怀不上孩子。于是，两医院治疗。
在医院里，医生询问病情时，小吴才透露自己隐藏多年的秘密——她从来没有来过月经，这么多年她对此一直持无所谓态度，也没有敢告诉丈夫。
一连串检查做下来，连医生都感到意外，小吴不仅有子宫，也有睾丸。经诊断，小吴患的是睾丸女性化综合征，既是有睾丸但体形与外生殖器的表现型为女性，性染色体组型为XY，性染色质为阴性。
表面上看起来是个女人，实际上拥有男、女两套完整的生殖系统，这让小廖和小吴实在难以接受。为了变回女性，小吴动手术将睾丸切除了。但是因为其本身的子宫就有问题，而且染色体又是XY，小吴不能如愿以偿地怀上孩子。
这让我想起以前在医学院遇到的事。
医院实习的时候，某综合大学的一名18岁的大一学生，由主任收进了病房，诊断是原发性闭经。我们把超过16岁，从来没有过月经来潮的女孩，诊断为原发性闭经。
护士领着她来到了办公室。
我正坐着写病历，刚转过头，眼前是一个典型的美女：
高挑的个子，披肩的秀发，似乎散发着淡淡的清香。大眼睛，白皮肤，炫目的笑容，极富曲线的身材......真是一枚秀色可餐的尤物！
如果拍一部写真，她完全可以满足宅男们的所有想象。
她大方礼貌地朝我欠了欠身，注视着我，冲我说：“您好，大夫”。说完，眼神还落在我的脸上，似乎在等待着我的回应。
我脸皮很薄，被美女注视经常会不好意思。赶紧微笑了一下，回应：“你好！”。随后，立刻转头向护士问道：“新收的？什么问题？”。
护士递给我一沓病历资料，当我翻开，看到染色体报告，立刻惊呆了。
染色体核型分析：46，XY！
这不是个男的吗？他？...她？...从泰国回来的？
（图片与文章内容无关）
TA到底有什么问题？
看着她的性激素化验报告：雌激素、孕激素、雄激素、卵泡刺激素、黄体生成素，这些性激素完全不是一个女人的样子；睾酮（男性激素）水平竟然高达18.1nmol/L，这完全是成年男子的水平！
可眼前的这位，分明是位大美女！
她五官精致、长发秀密，红润的嘴唇映衬在白嫩的脸蛋儿上；乳房不能说高耸但至少还算挺拔；圆翘的臀部、纤细的腰身，全都散发着女人的魅力。
如此凸凹有致的曲线，很难让人想到，血液循环中内有着男人一样的激素水平！
我们仍然不甘心，毕竟睾丸也可以隐匿在腹腔内，我们又对她做了盆腔的核磁共振检查，这时探查到了包块，做了腹腔镜手术，证实隐匿的包块就是——睾丸！
综合分析了这位“美女学生”的症状、体格检查、化验数据以及染色体核型，我们当时诊断为：
男性假两性畸形，完全型雄激素不敏感综合征。
有一类人一出生，体内是男人的基因，外表却是女人的身体。大家首先想到是什么人？
人妖吗？不对，人妖刚出生是男人的基因男人的外表，从小服用雌性激素而发育女性化的男性。部分是变性人（切除了男性外生殖器），而大部分仍是“男性”，保留男性生殖器，只是胸部隆起，腰肢纤细，完全丧失了生育能力（仍然能够射精），人妖都很漂亮，外表上和女性区别是通常手脚大，并可通过声音鉴别。但人妖在法律上是定为男性的。
不是人妖，那是什么样的人？
人类体细胞具有46条染色体，其中44条（22对）为常染色体，另两条在性发育中起决定性作用，称为性染色体（sexchromosome）。目前已知人类有X和Y两种性染色体。女性的两条性染色体，大小与形态也完全相同，称X染色体。男性的一条与X相同，另一条则小得多，称Y染色体。Y染色体最重要的意义是决定男性性别，除此以外没有其他更重要的作用。X染色体上有许多重要的基因，女性有两条X染色体，而男性虽只有一条。
有一种先天性疾病，那就是“46、XY，性发育异常疾病（性别分化异常，完全型雄激素不敏感综合征）”。这也太复杂了吧！简称就是“男性假两性畸形”
啊？还有这样的人？
是的。这样的人非常少。
男性假两性畸形指患者本身是男性，生殖腺只有睾丸，其外生殖器变化很大，可以表现为女性，具有完全或不完全的女性第二性征，外阴呈女性型，其核型为46，XY。按其病因不同，又分为睾丸女性化综合征，睾酮代谢障碍，5a-还原酶及孕期用含雄性激素类药物等因素所引起的男性假两性畸形。
在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。首次报道于年。年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。
此种病人有睾丸，性染色体组型为XY，性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素，但由于体细胞不能形成雄性激素受体，从而不能使生殖器男性化。本型特征：
①患者往往因原发闭经，不孕来诊；
②呈女性体形及女性脂肪分布，有女性习性；
③有正常的女性乳房，但乳腺组织少，乳头稍小或正常；
④腋毛及阴毛稀疏或缺如；
⑤有女性外生殖器，小阴唇发育不良，阴蒂发育正常或细小，阴道呈盲囊状；
⑥女性内生殖器缺如或发育不全；
⑦生殖腺为未降之睾丸，组织形态与睾丸相似。
睾丸女性化可分为完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外阴，睾丸位于腹股沟及大阴唇，阴道呈盲端，青春期乳房发育，阴毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性别难辨，其表现为阴蒂肥大，阴唇阴囊融合，乳房在青春期发育，有腋毛及阴毛。
多少年来，具有这种发育疾病的孩子一直以为自己是女儿身。你现在突然告诉人家：
你其实是一名“男性”，不过却是一种“两性”人，还是“假”的两性人（连这都不是“真”的），并且还具有“畸形”。
这实在是太让人难以接受了！
然而，对于这些个体，我们应该尊重他们/她们个人的选择。我们不再向过去一样，“以科学的名义”武断地告知“你其实是男性！外在的这些女性的表现，只不过是一种畸形”。
这也就是“男性假两性畸形”，这个诊断名称需要更改的原因。
改成“46,XY性发育异常疾病”，避免了以往以科学为名的强加于人，以便于这些个体根据具体情况，更自由地选择自己的社会性别，完全像正常地男性或女性一样生活。
这是科学的进步，也是社会的温情！
赣鄱健康使者积德行善，促进健康！
