原发性肺动脉高压症Prima
病因学：
通常「肺动脉高压」是由其他疾病所引发的併发症；如：先天性心室缺损、红斑性狼疮或服用Phen-fen减肥药等，但「原发性肺动脉高压」并不是由于其他疾病所致使，其病理机转还不明确，一般认为与肺内皮细胞功能失调有关；肺内皮细胞的异常，会致使血管收缩素与血管扩大物资的不平衡，容易促使肺血管收缩，而致使肺动脉血流增加，相对的，肺脏的血压与阻力也跟著增加，因此，心脏就必须更努力的收缩，血液才能输送到肺脏，长此以往，心脏负荷的压力上升，心肌会代偿的肥厚、心室扩大，因此渐进的产生各种心肺病变的症状。原发性肺动脉高压(PrimaryPulmonaryArterialHypertension)是一种心脏、肺脏及血管系统严重病变的罕见疾病；肺动脉高压是指患者休息时的肺动脉压力超过25mm/Hg(一般肺动脉压约mm/Hg)，因此使得心肺的负荷逐步的增加。
发生率：
此疾病的发生率约为1/100,000~2/100,000，不分性别、种族或年龄大小均有可能产生，但以年轻女性(20~40岁)的发生率较高，且一般女性的症状会较男性严重，另外，成年病患的机率高于孩童。
遗传模式：
此病之遗传模式人不明确，目前研究发现，少数患者在位于第2号染色体上的BMPRII(BoneMorphogeictProeinReceptorII)基因有突变，但此基因具有不完全外显性(InopletePerance)，所以具有此突变也未必会致病，应当还有其他因素，如环境因子等影响，需要更进一步的研究。
临床表徵：
此疾病一开始，会有容易疲倦、持续性气喘或运动后呼吸困难的症状，随著病程进展，会逐步出现心悸、周边水肿、运动耐受力下落或运动时突然昏倒的情况，由于心肺负荷越来越加重，致使肺高压、呼吸困难、心肺衰竭，乃至死亡的风险也就越来越高。诊断后若无接受医治，女性存活时间平均为30个月，男性平均为39个月，大多是右心衰竭或与此相干之併发症。
诊断：
原发性肺动脉高压其实不容易在刚病发就能诊断出来，因此需要详细评估病患疾病史、家族史和药物使用状态，并经过以下各种检查以确立诊断，包括：心电图(ECG)、心脏超音波、肺功能检查等。其中，心导管检查能评估肺动脉压力、心脏输出量等，因此是最为主要的检查方法。
医治：
在医治方面，目前尚未有完全治癒的医治方法，但可以药物控制病情，主要医治的药物有3大类：
1.内皮细胞接受体拮抗剂(Bosentan)：是最新发展出医治肺动脉高血压的口服药品，主要在于阻断内皮细胞血管收缩的作用。
2.血管扩大剂(Epoprostenol;又称Prostacyclin;PGI2)：具有强力的血管扩大及血小板凝集作用。
3.钙离子通道阻断剂(CalciumChannelBlocker;CCB)：能和缓肺脏血管收缩，对约10的病人有效。
药物的剂量与使用方式相当複杂，且常常有副作用或危险性，因此需要与医师充分配合，方能选择最合适的医治方法。而当心肺功能逐步衰竭且对上述药物医治已失去反应时，肺脏移植或心肺移植是唯一的医治方式。
在平日照顾方面，病患切记按时服药，平时可视情况使用氧气医治，以提高血氧的浓度；而使用利尿剂及採取低热量、低盐低钠的平淡饮食，能避免身体的负荷，另外，患者应每天量体重，并纪录尿液排出量，若有急速变化应立即就诊。另宜避免接触食欲抑制剂(如fenfluramine)致使血管收缩的物资、口服避孕药、荷尔蒙补充剂、雌激素等。
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