擅长神经科疑难杂症诊治的李顺兰主任,在专家门诊收治了一年青女性患者,小小年纪,却步态蹒跚。
下图为该患者的影像学图像,大家猜猜看是什么病?
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病例资料患者,女性,18岁,无职业。自述进行性四肢麻木、走路不稳半月余,麻木由双足尖逐渐扩展到整个双下肢及双手,被家人发现走路不稳逐渐加重。
个人史:患者吸食「笑气」2年,每周2次,具体量不定。
查体:BP/70mmHg,神清,语言流利,四肢肌张力正常,双上肢肌力5级,双下肢肌力4+级,双侧手、腕关节、双下肢针刺痛觉减退,双侧膝腱、跟腱反射(+),Romberg征阳性,双侧指鼻试验、轮替试验稳准,双侧跟-膝-胫试验欠稳准,双侧震动觉及位置觉减退,双侧病理征阴性。颈软,脑膜刺激征阴性。心肺听诊未闻及明显异常。
完善相关检查,抗核抗体、抗ENA谱、维生素B12、同型半胱氨酸、生化全套+电解质、血沉均未见明显异常。梅毒TPAB阳性,梅毒Trust定量1:32,脑脊液梅毒检测阴性。由于经济原因,患者并未接受肌电图的检查。
MRI:矢状位T2加权像示颈髓C2~C6及胸髓T4~T9的高信号;轴位T2加权像示颈胸髓后柱「倒V」(InvertedVsign)高信号。
定位诊断患者以痛觉、振动觉、深感觉障碍及感觉性共济失调为主要表现,无明确感觉平面,病变定位于脊髓后索及脊髓丘脑侧束。
定性诊断患者脊髓弥漫性损伤,无明确感觉平面,除外脊髓梗死、急性横贯性脊髓炎;化验除外免疫性疾病、神经梅毒、感染性疾病,结合MRI平扫,轴位T2颈胸髓后柱特征性「倒V」高信号,考虑脊髓亚急性联合变性(Subacute