白癜风专科医院在哪里 https://wapyyk.39.net/hospital/89ac7_detail.html病例1患者，57岁，绝经后妇女。因子宫肌瘤（uterineleiomyoma）而接受全子宫切除术（totalhysterectomy）。8年后，患者出现了慢性咳嗽和呼吸困难。胸部CT：右肺近端有一个4cm的孤立结节（图A）。活检组织学检查：肺良性平滑肌瘤。由于手术会造成身体损伤，医生建议她定期随访，但她忽略了这一点。患者失访一年后出现咳嗽、呼吸困难和胸痛。复查胸部CT：初始肿瘤明显增大约4cm，压迫右支气管（图B）。随后，由于怀疑为平滑肌肉瘤转化（transformation），进行了活组织检查。组织病理学诊断：肺良性转移性平滑肌瘤。给予芳香化酶抑制剂（aromataseinhibitor）（来曲唑Letrozole，2.5mg）。治疗6个月后出现疾病进展。然后开始使用二线药物他莫西芬（Tamoxifene）。目前，该疾病已经稳定了19个月，患者将继续接受随访。病例2患者，54岁，绝经后妇女。无子宫肌瘤切除术或子宫切除术史。腹围迅速增加个月，持续咳嗽2个月。胸片：双肺野有多个小结节(白色箭头)。胸部CT：多个肺结节，直径从几mm到1.5cm不等。腹部CT：清晰的、不均匀的、富血管的子宫肿块，最宽处直径25cm。A.胸部CT：右肺野可见界限清楚、大小不等的圆形小结节(黑色箭头)。B.最大结节约为直径1.5×1.5cm。C.腹部CT：动脉期，清晰的、不均匀的、富血管子宫肿块。D.18F-FDGPET-CT：结节无明显代谢活性。E.随访12个月，转移性肺结节轻微缩小。除子宫肿块外，影像学研究未发现其他来源的转移性肺结节。进行全子宫切除术和双侧输卵管卵巢切除术，然后进行电视辅助胸腔镜检查（video-assistedthoracoscopy）。肺和子宫的组织学提示肌瘤（myoma）。A.子宫平滑肌瘤。肿块由平滑肌组成，以短束梭形细胞为特征，细胞边界不清楚，胞浆丰富，常呈纤维状，嗜酸性(苏木精伊红染色;原始的放大，×)。B.肺平滑肌瘤。肿瘤细胞无核异型性、有丝分裂象或肿瘤细胞坏死(苏木精伊红染色;原始的放大，×)。C.免疫组化检测雌激素受体ER阳性(原来的放大,×)。D.免疫组化检测为孕激素受体PR阳性(原来的放大,×)。在没有辅助治疗的情况下，患者在手术后7年保持无症状和无病。BML概述良性转移性平滑肌瘤（benignmetastasizingleiomyoma，BML）这一疾病第一次被Steine于年报道，1例死于子宫平滑肌瘤肺及肺门淋巴结转移的7岁的女性，当时被命名为转移性纤维平滑肌瘤（metastasizingfibroleiomyoma）。随后又有几例类似的文献报道，这些肿瘤均显示良性的组织学特征，所以更名为良性转移性平滑肌瘤。关于BML的定义是否正确尚有争论，争论的焦点主要在肿瘤性质和是否确为子宫平滑肌瘤转移到远隔组织抑或多中心起源，有人认为BML可能是低度恶性的平滑肌肿瘤，也有学者经过细胞免疫组织化学染色后发现，BML的组织学及分子生物学特点不同于平滑肌肉瘤，仍属于良性肿瘤，有学者在病例观察及动物实验中发现，BML可发生在淋巴管且可经血行转移，因此大多数病理学家认同BML可能是良性子宫肌瘤发生远处血行转移所致。内分泌医师又发现该病对雌激素的易感性，时至今日，激素仍然是良性转移性平滑肌瘤最有效的治疗方法之一。发病年龄、部位好发于生育期的年轻女性，似乎更易侵犯亚洲妇女。最常见的转移部位是肺，称为肺良性转移性平滑肌瘤（Pulmonarybenignmetastasizingleiomyoma，PBML)。其他已报道的受累部位包括淋巴结、纵隔、腹膜和腹膜后结构、腹壁、心肌、肺动脉、髂外动脉、下腔静脉、中枢神经系统、眼睛、骨（特别是脊椎）、深部软组织及颅底。患者多有子宫平滑肌瘤剔除术史或子宫全切手术史，肺部肿瘤被发现在术后的个月至26年。临床表现绝大多数患者无临床症状和体征，多在体检或其他检查时意外发现。
文献报道的症状包括发热、无痰性咳嗽等，这些症状都是非特异性的。
巨大的肿瘤侵犯心脏和纵隔可引起呼吸困难，肿瘤压迫主支气管可导致呼吸衰竭。
由于患者的雌激素水平不同，良性转移性平滑肌瘤发生、进展各不相同，绝经后的妇女疾病发展趋于缓慢，但在绝经前往往迅速进展，有病变迅速恶化致死的病例报道。影像学表现疾病诊断临床诊断的确定包括：（1）偶然发现肺部结节或肿块；（2）患者有子宫平滑肌瘤剔除术史或子宫全切术病史；（）无原发恶性肿瘤病史。诊断需要肺内结节活检病理学检查，根据显微镜下表现及免疫组织化学染色结果，结合既往病史做出诊断。在组织学上，良性子宫肌瘤与远处转移病灶为同一种组织是诊断本病的关键，肺部病变标本的雌激素受体ER、孕激素受体PR鉴定除了决定本病的诊断外还有助于决定是否手术或药物治疗。
目前病理学对本病诊断已有严格标准，在组织学表现良性梭形细胞前提下，需进一步结合免疫组化肌源性标记（提示平滑肌瘤）、ER及PR（阳性提示子宫来源）、Ki-67等指标（与恶性的平滑肌肉瘤鉴别）才能最终确定PBML的诊断。
鉴别诊断以前良性转移性平滑肌瘤与肺淋巴管平滑肌瘤病的概念是不清楚的。现在认为虽然二者都好发于年轻妇女，但它们完全是两种不同的疾病。
淋巴管平滑肌瘤的疾病特征是肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主，由于平滑肌异常增殖导致小气道的阻塞、淋巴管扩张以及小血管闭塞引起一系列继发改变。
常发生自发性气胸，乳糜性胸腔积液，表现为进行性加重的呼吸困难，特征性的影像表现包括弥漫分布的薄壁气囊肿和全肺的过度充气。
淋巴管肌瘤病，点击阅读：
啰嗦探案，
转载请注明：http://www.emsbc.com/yfxbjby/22781.html
