摘要
目的：原发性肺肉瘤(PPS)和肺癌肉瘤(PCS)是罕见的侵袭性肺部恶性肿瘤。我们回顾了21年以来治疗（手术/非手术）这两种肿瘤的经验，比较它们的临床、组织病理学和治疗结果。
方法：对年至年所有在本中心接受治疗（手术/非手术）的PPS和PCS患者进行回顾性分析。建立多变量Cox比例风险模型。
结果：例患者纳入分析，其中PPS45例，PCS55例。PPS患者：31/45(69%)接受了手术，1例(3%)手术死亡。PCS患者：29/55(53%)接受了手术，无手术死亡。PPS组较PCS组年轻(P0.01)。PPS组吸烟者(58%)明显少于PCS组(93%)(P0.01)。PCS组手术治疗的肿瘤大小为6.2±2.6cm(2.0~10.5)，PCS组非手术治疗的肿瘤大小为6.8±3.5cm(1.2~13.5)。在手术治疗患者中，16%PPS（5/31）和31%PCS（9/29）淋巴结阳性。总生存期(OS)估计：PPS组，手术治疗和非手术治疗病例的中位生存期和5年-OS分别为39.6个月/28.7%和4.9个月/7.8%。PCS组则分别为23.6个月/31.0%和14.9个月/28.2%。在多变量分析中(N=)，年龄、吸烟史、组织学和手术是生存的危险因素。
结论：多数PPS和PCS确诊时已是较大的肿瘤，超过I期。手术对PPS患者的存活率有积极影响。条件允许下应尽可能手术切除治疗，即使是局部晚期疾病也可能因此达到长期生存，尽管证据水平很低。
背景
含有肉瘤成分的原发肺恶性肿瘤是一种罕见的肿瘤，据报道，即使手术治疗，预后也很差。原发性肺肉瘤(PPS)发生在肺部，但不是胸外肉瘤的肺内转移，据报道仅占所有肺部恶性肿瘤的0.1-0.3%。含有上皮和肉瘤成分的双相肺癌称为肺原发性癌肉瘤(PCS)，又称肉瘤样癌、梭形细胞癌、多形性癌、肺母细胞瘤或巨细胞癌，仅占所有原发性肺肿瘤的0.2-0.3%。为简单起见，我们将使用术语肺癌肉瘤(PCS)来指代所有双相肺癌亚型。
一些作者认为，这两种肿瘤的预后取决于肿瘤内肉瘤成分的侵袭性。本病例队列旨在回顾本中心21年的PPS和PCS的治疗经验，比较手术和非手术治疗的临床表现和结果。
方法
患者数据
于年7月1日至年7月1日在莫菲特癌症中心对所有PPS和PCS患者进行了回顾性队列研究。在莫菲特癌症中心肿瘤登记数据库中连续查询所有的PPS和PCS患者数据(包括肉瘤样癌、梭形细胞癌、多形性癌、肺母细胞瘤或巨细胞癌)，这些患者至少在我们中心接受了部分手术和/或非手术治疗。转移性肺肉瘤以及纵隔、胸壁、胸膜和心脏原发肉瘤被排除。所有的病理报告和组织学都是由一位专门研究肉瘤的病理学家(E.H-J)回顾确认。查阅电子病历和外部记录以获得人口统计学和临床变量，包括：诱导治疗、胸部手术方式与手术并发症率/死亡率、病理报告、辅助治疗、临床和病理分期、非手术治疗和总存活率。在一些病例中，医院进行的(回顾了患者第一次术后就诊的出院小结和/或文书)，随后的治疗/随访在我们中心进行。在一些病例中，手术切除在我们的中心进行，随后的辅助治疗和/或随访由社区肿瘤学家进行。
临床结果
结果包括诱导或辅助治疗的毒性、术后并发症、住院时间、病理结果以及随后的手术或非手术治疗。存活时间的定义是从确诊之日起到死亡或最后一次随访的时间。人口动态统计数据来自Moffitt癌症登记处、医院和外部记录、死亡索引及Ancestry.
