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先天性子宫畸形

1.先天性无子宫:任何切面均未显示子宫,此类畸形常合并先天性无阴道。可见双侧卵巢。

什么是先天性无子宫

先天性无子宫属于女性生殖器官发育异常。后者包括子宫未发育或发育不全等,如始基子宫和幼稚子宫。始基子宫极小,多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长。幼稚子宫的宫颈相对较长,多呈圆锥形,外口小;子宫体比正常小,常呈极度前屈或后屈,宫体与宫颈之比为1:1或2:3(正常成年妇女为2:1)。先天性无子宫或始基子宫患者无月经来潮,婚后无生育,通常不必进行处理。幼稚型子宫患者可无月经,亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现,这类患者如果能在青春期及时就医,经过正规治疗幼稚子宫可以增大,有些人还可出现规律月经甚至正常妊娠。

先天性无子宫是两侧副中肾管向中线横行伸延而会合,如未到中线前即停止发育,则无子宫形成。先天性无子宫常合并先天性无阴道,但可有正常的输卵管与卵巢。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位,触不到子宫而只扪到腹膜褶。无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者,常为不孕主要原因之一。

先天性无予宫,幼稚型子宫及无宫腔的实性予宫还没有治疗学基础,对于因内分泌障碍造成子宫发育不完善的病人,服用药物女科全丹、疏通利并配合服用雌激素,通常通过3个月左右便可治愈和改进子宫发育。子宫内膜异位症应服用丹那唑,连续使用2—3个月,可使病变治愈。予宫肌瘤应根据病变发展状况选择手术治疗,待术后半年至1午后再考虑怀孕。宫腔粘连,运用行宫腔内注射UGEP子宫因素先天性无子宫异常与不孕CA方案,与此同时服用活血化淤,清热利湿的中药妇尔馨,则有望治愈。

先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种,临床意义亦比较大。两侧副中肾管在演化过程中,受到某种因素的影响和干扰,可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫。

病因:

两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致。

疾病描述:

先天性无子宫系两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致,常合并无阴道,但卵巢发育正常,第二性征不受影响。直肠-腹部诊扪不到子宫。

诊断:

直肠-腹部诊扪不到子宫,B超可确诊。

2.始基子宫:子宫小,宫体厚度1cm,多数无宫腔线,无内膜回声。双侧卵巢可见。

始基子宫又称痕迹子宫,属发育异常。在胎儿发育时期,女性生殖器官由两侧副中肾管汇合而来,始基子宫系两侧副中肾管汇合后不久即停止发育所致,常合并无阴道。这种子宫极小,长1~3厘米,有小拇指那么大,多无宫腔、无子宫内膜,无月经来潮,多数伴有无阴道。做B超可以清晰地看到始基子宫的影像:子宫很小,呈条索状。

始基子宫描述:

子宫是一个空腔器官,腔内覆有黏膜,称子宫内膜。子宫内膜有着重要的功能:从青春期到更年期,子宫内膜受卵巢激素的影响,有周期性改变并产生月经;性交时,子宫为精子到达输卵管的通道;受孕后,子宫是囊胚着床、发育、成长的场所;分娩时,子宫收缩使胎儿及其附属物娩出。

月经是女性器官发育成熟的标志。青年女性每个月都要来一次月经,一般每隔28天左右,就有一批原始卵泡发育成熟,成为卵子。其中只有一个卵子从卵巢出来,叫“排卵”。

通常卵子一离开卵巢,先进入输卵管,再慢慢移到子宫。卵子在发育成熟的过程中,卵巢同时产生雌激素,子宫内膜受到雌激素的刺激就会变厚。

始基子宫由于没有宫腔、没有子宫内膜,自然不会有月经来潮。可想而知,其他功能也是始基子宫无法具备的。

诊断:

依靠电子阴道镜,腔内四维彩超,染色体分析和电化学发光法内分泌检测就可确诊。

治疗:

宫腔成型和内膜移植术:宫腔镜和腹腔镜联合从宫颈口打出子宫腔,术后放入带有生物防粘膜的特制支撑物1个月,逐渐加大支撑物,直至宫腔能够容纳5ml液体,然后进行子宫内膜移植。术后容易造成肠瘘、息肉等,术后效果依然不好。

干细胞种植术---石女最新术式,这是将干细胞种植在子宫和阴道的相应部位,即可长出正常的子宫和阴道,术后有望来月经甚至生育。是阴道粘膜移植的升级版,是石女之父的又一个巨作。弥补了单纯异体(妈妈)阴道粘膜移植和子宫内膜移植一些不足。

3.幼稚子宫:子宫轮廓及回声正常,各径线正常,宫体与宫颈比例失调,宫颈长度宫体长度。可见内膜及宫腔线回声,但内膜很薄。

幼稚子宫也称子宫发育不良,是指子宫结构和形态正常,但体积较小,子宫颈相对较长,是不能受孕的重要原因。临床上常见的幼稚子宫有两种类型:一种是青春型子宫,比较多见,其子宫腔与宫颈管的比例约1:1;另一种是幼儿型,其子宫腔与宫颈管的比例约1:2,且常伴有卵巢发育不全。

病因:

本病是副中肾管会合后短时期内即停止发育所致。

临床表现:

月经初潮延迟伴月经稀少、痛经,甚至闭经,常常是子宫发育不良的重要临床表现。需要了解子宫的大小,以及其他内分泌系统是否正常,如下丘脑、垂体、卵巢等器官有无异常或功能障碍,有无排卵障碍,有无生育的基本条件。正常情况下,女性发育成熟后,子宫理所当然具备了生育能力。倘若脑垂体、下丘脑、卵巢等器官发生了异常,导致内分泌功能障碍,子宫发育则会迟缓,而且其他第二性征也不可避免地会受到牵连,可以导致无生育能力。

女性到了性发育期的年龄,月经迟迟不来,或是月经稀少,乳房又不见明显隆起,阴毛稀少,即使月经来潮,量也特别少,这种情况就应提高警惕。

检查:

妇科检查、B超检查、子宫输卵管造影可以确诊。严重的子宫发育不良患者常合并内分泌功能失调及全身疾病。因此,需要同时做性激素六项检查及其他脏器功能检查。

诊断:

1.B超测量子宫体

B超测量子宫体的长、宽、厚分别低于5厘米、4厘米、2厘米者、才能诊断子宫发育不良。阴道超声比普通的腹部超声更准确。应该注意的是,绝不能仅凭B超简单测量甚至仅凭妇科内诊便轻率地诊断。

2.测量子宫容量

测量子宫大小的方法是测量子宫的容量,若容量小于5毫升、则可诊断为子宫发育不良。这种诊断方法需在宫腔内注入液体测量,有一定痛苦。

但是这两种方法的诊断会造成一定的误诊。

3.其他

性激素六项、垂体兴奋试验、阴道彩超,子宫输卵管碘油造影,必要时行宫腹腔镜联合探查,具体的治疗方案根据检查结果而定。

治疗:

已确定为子宫发育不良的患者、除个别属先天发育障碍而难以治疗外、绝大部分患者都能有较好的治疗效果。因此,要取得较好的疗效、还需确定子宫发育不良是否是先天发育上的障碍。排除之后、即可采用内分泌药物加以治疗。

4.单角子宫:呈牛角形,在发育完好的一侧可谈及正常卵巢。子宫的另一侧可有中空或实性条状物,可与子宫腔想通或不通。

先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种,而副中肾管衍化物发育不全所致的异常,包括无子宫、无阴道、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常等。单角子宫系因一侧副中肾管发育,另侧副中肾管未发育或未形成管道。未发育侧的卵巢输、卵管、肾常同时缺如。妊娠可发生在单角子宫,但反复流产、早产较多见。

先天子宫单角畸形的病因是在胚胎发育期间,副中肾管愈合时,只有一侧存在,对侧不发生愈合,所

以对侧既没有子宫,也没有卵巢和输卵管。又由于患者能按期来月经(虽然量少),因之很少能早期发现。总是以不孕或习惯性流产为主诉而就诊,而且在临床上又往往被忽略而造成漏诊或误诊。就是查到确诊了,多数医生对本病的治疗也束手无策。原无有效地治疗手段。年陈凤林医生发明子宫融合术和子宫扩大术后,才改写了这个历史。子宫融合是在腹腔镜下(微创),剖开单角子宫,并将另一个残角子宫剖开进行融合,形成一个较大的宫腔,满足妊娠分娩需要;如果没有残角子宫或被医生无切,那就只能做子宫扩大术:即用宫腔镜将子宫壁,特别是输卵管对侧的子宫壁用电针划开4~6道深度3mm。,放入梨型支架,注入膨胀液,30天后取出。90%的患者就能正常妊娠分娩。

诊断:

凡来初诊的不孕不育症患者,通过阴道四维彩超+动态数字化子宫输卵管碘油造影可确诊。

治疗:

A、用仪器矫正畸形:患者如厕后取截石位,常规消毒其外阴、阴道后,上阴道窥器,暴露宫颈并加以固定,消毒宫颈管。以妇科诊断治疗仪插入宫腔容积测扩器(测扩器远端固定一个乳胶囊),进入宫颈口约5cm。点击妇科诊断治疗仪的启动键,则仪器正转,将药液(生理盐水加庆大霉素)注入乳胶囊实际是注入子宫腔,随着进入子宫腔中药液量之增多,宫腔内的压强必然同步上升,当达到24kpa时,仪器发出声音“您的G.R.小于正常,现在给您扩容治疗。”于是自动启开治疗系统,发出脉冲式治疗。此波沿着导管和乳胶囊作用于子宫壁,反复按摩,使子宫壁的平滑肌松弛,并适当地拉长部分子宫肌的纤维束,经过约8分钟的治疗,(冲击32次即自动复还原位),当达到第31次时,把此宫腔宫积测扩器从塑料导管上卸下来,此测扩器有一个单向阀,可自动关闭,使注入子宫腔的药液留在子宫腔内而不能外溢。利用水的内聚力促使子宫向球形改变。将子宫口外的导管盘绕于阴道内,再用两块纱布垫栓塞以防脱落。留置24h后,取出纱布垫用注射器插入单向阀,抽出药液,取出宫腔容积测扩器,清洁阴道,取下窥器。每隔4-8天,治疗一次,每月治疗三次为一疗程。

B.药物配合治疗:术后常规口服抗生素三天以防感染;

中药参车补宫丸:10gTid×22/月;(药方附后)

倍美力0.mgQD×22/月;

V.E.50mgTid长期服用至分娩。

危害:

一、不孕:无子宫、畸形子宫、幼稚子宫者,有很多都是以不孕就医的。

二、病理妊娠:妊娠期也是很容易发生并发症,如孕卵着床于发育不健全的子宫壁或纵膈上,影响胚胎发育,这些都是可以导致早期流产、习惯性流产、早产等。

三、月经异常:始基子宫、无子宫者,一般都是表现为原发性闭经。幼稚子宫可能月经量少。双子宫、双角子宫及重复子宫,因子宫内膜面积增大出现月经过多或经期延长。

四、产时及产后病理:发育异常的子宫常合并子宫肌发育不良,都是很容易造成滞产,一般都是可见到自发性子宫破裂。产后容易发生胎盘滞留及产后子宫收缩乏力性出血。

注意事项:

副作作为疼痛和出血:疼痛都在可以忍受的范围之内,出血量不多,两、三天内自动停止,没有出血不止的病例。

注意事项:术后一周内禁性生活和盆浴。

在治疗期间应避孕,一定要等G.R.达到正常值后再受孕,否则容易流产。

幼稚型子宫和先天子宫单角畸形在女性不孕症中,所占据的地位,犹如扑克牌中的大小王,只要掌握这两种疾病的治疗技术,则对其它所有的不孕症(除外获得性疾患),就都可迎刃而解。因为它们涉及子宫形态是否正常。所以,幼稚型子宫和先天子宫单角畸形这两种不孕症的治疗价值,不仅仅是治愈本身的不孕症,而且还有很广泛的临床意义。

5.双子宫:纵切能谈及两个宫体,两侧子宫体内分别可见子宫内膜回声,每个宫体有各自的宫颈和阴道或两个宫颈、一个阴道,但阴道内有完全纵膈。横切子宫底处见两团子宫内膜且宫腔间无组织相连。卵巢发育正常。

双子宫属生殖道畸形,其发生是由于胚胎发育期两侧苗勒管发育正常但未完全融合,各自发育形成双子宫,附有各自的输卵管,皆各具有功能,形成双子宫、双宫颈、亦常伴有双阴道。

病因:

胚胎发育过程中,受到内外环境某种因素影响,两侧副中肾管未融合,可以形成各种畸形,如完全未融合,各自发育形成两个子宫和两个宫颈,阴道也常完全分开,左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。

临床表现:

两套与输卵管相连的子宫,双宫颈及双阴道,两套之间有结缔组织分开;也可阴道间无纵膈而形成双子宫单阴道。患者可无症状或经血量较多、经期延长。双子宫均具有功能故不影响生育能力,但在妊娠时可能发生流产,早孕行人流时易刮未孕侧子宫而漏刮,子宫继续长大,妊娠晚期胎位异常率增加,分娩时未孕侧子宫有可能阻碍胎头下降,造成梗阻性难产,子宫收缩乏力亦较常见,故剖宫产率增加;产后可因非妊娠侧子宫腔排出蜕膜而发生出血,偶然可见子宫每侧各有一胎儿。另外阴道内纵膈可妨碍性交,出现性交困难或性交痛,还可因其中一侧阴道闭锁而形成闭锁侧阴道积血。

检查:

行妇科检查及B超检查等。

诊断:

通过详细询问有否月经过多等病史,妇科检查发现双子宫、双宫颈、双阴道,B超可见双子宫及子宫输卵管碘油造影等以明确诊断。

治疗:

如不引起临床症状,可不必加以治疗。如果早孕行人流时,应B超监测下或双侧宫腔均搔刮,以免漏刮。一般不采用宫内节育器避孕。

怀孕早期时,要注意流产的症状,如有阴道出血、下腹紧缩、腰酸、下背疼痛等不适感,即“先兆性流产”,医院进行适当的安胎治疗。日常生活中要放松心情,放慢生活节奏,不要给自己太大的压力,同时应尽量穿着宽松的衣服。

到了怀孕中期或晚期,更要注意预防早产。要定期做产前检查,产前检查的次数和频率比一般孕妇要多。产前检查时,医护人员可以协助留意可能引发早产的情况,并给予适当处理。要避免不必要的长途旅行,避免过度操劳,避免过度担心造成精神上的不安和焦虑,如有早产征兆应尽快就医,也应对怀孕期间的活动进行调整。

6.双角子宫:双角单颈子宫横切面可见宫体成羊角状,相互分离,各自有独立的子宫内膜,矢状切面显示一条宫颈回声和一条阴道线相通。

胚胎发育过程中,两侧副中肾管尾端已大部汇合,末端中隔已吸收,故形成一个宫颈及一个阴道,但相当于子宫底的部分汇合不全,导致子宫两侧各有一角突出,称为双角子宫。双角子宫患者常可出现月经量过多及经期延长,妊娠后可发生流产、早产或胎位异常等情况。

病因:

主要发生原因是胚胎发育期,两侧副中肾管在演化过程中,受到某种因素的影响和干扰,可在演化的不同阶段停止发育而形成包括双角子宫在内的各种子宫发育异常。

临床表现:

有些子宫畸形患者可无任何自觉症状,月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现,以至终身不被发现,或于体检时偶被发现。但亦有一部分患者的生殖系统功能受到不同程度影响,到性成熟时、婚后、孕期、或产时,才因出现症状被发现。

1.月经异常

双角子宫患者常可出现月经量过多及经期延长。

2.妊娠后表现

子宫于妊娠后可以发生流产、早产或胎位异常。

3.产时、产后表现

发育畸形的子宫常并存子宫肌层发育不良。分娩时可因产力异常、宫口扩张困难,而发生难产,甚至子宫破裂。经阴道分娩可能发生胎盘滞留、产后出血或产后感染。双角子宫患者,于产后可因非妊娠侧宫角排出蜕膜而发生出血。

检查:

详细询问病史及进行妇科检查。子宫输卵管造影、盆腔彩超和宫腹腔镜检查,可以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形,必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时,亦需详细检查有无包括子宫畸形在内的生殖器官畸形。

诊断:

根据临床表现和相关检查可确诊。

治疗:

1.内分泌治疗

根据内分泌情况服用调节内分泌药物,但是多年的经验表明,此种治疗方法并无大的效果;

2.宫腔镜治疗

采取单极或双极电切方法进行电切改善宫腔形态,并可以同时联合腹腔镜手术进行治疗。

7.纵隔子宫:子宫横切宫底处增宽,浆膜面平滑、完整。探及两团子宫内膜回声,中间有与子宫肌层回声相似的组织分隔。若该分隔将宫体至宫颈分为两个部分,则为完全纵膈子宫;若纵膈将子宫体上段分成两个部分,而宫体下段合成一个是不全纵膈子宫。

纵隔子宫是双侧副中肾管融合后,中隔吸收的某一过程受阻,形成不同程度的纵隔子宫,发病率0.%—12%,人群发病率不明,占子宫发育异常的75%左右,为常见的子宫发育异常。双侧副中肾管完全融合后,其中隔吸收发生障碍导致纵隔子宫(utertIsstum),分为完全纵隔子宫和不完全纵隔子宫。

纵隔子宫Buttram分类为第Ⅴ类。并将纵隔子宫分为两种类型。纵隔由宫底到宫颈内口或外口为完全纵隔子宫;纵隔终止于宫颈内口以上的任何部位为不全纵隔子宫。纵隔在外口以上的部位可有交通。完全纵隔子宫合并阴道纵隔,少数一侧阴道闭锁,伴泌尿系统发育不全。(见图)

纵隔子宫有交通

临床表现

1.常有月经量过多和痛经,此系子宫收缩不良和经血排出不畅所致。

2.不孕症发生率增高。

3,人流时易发生漏吸,造成继续妊娠。

4.反复自然流产,妊娠失败的发生率增加。

5.早产、胎位异常的发生率增加。

6.产程延长、产后出血的发生率增加。

7,产后易造成胎盘残留。

检查:

一般无阳性体征发现,偶可发现宫颈在阴道穹明显不对称,宫颈较大,宫颈内可有纵隔。

超声检查

横切面:子宫横径较宽,宫体内中央可见衰减的纵隔回声,并见两个宫体显影;纵切面:探头自一侧子宫向对侧缓慢移动时,先见一宫体显影消失后再出现一体回声。

碘油造影

较为常用,通过造影检查往往能明确诊断,但碘油造影不能区分双角子宫与不完全纵隔子宫,也不能区分双子宫和完全纵隔子宫,但仍不失为诊断子宫畸形的较好方法。

宫腔镜检查

近年来较为常用,既可观察宫腔内形态,明确有无纵隔及纵隔类型,又可在镜下切除纵隔,达到治疗目的。

剖腹探查

虽然多数病例可采用宫腔镜检查诊断,但剖腹探查结合碘油造影仍不失为一种有效的方法,通过剖腹探查可明确鉴别双角子宫与不完全纵隔子宫、双子宫与完全纵隔子宫。

诊断:

在临床上首先要重视子宫畸形的诊断,尤其是在妇科检查时发现宫颈在阴道穹部位置极不对称,宫颈特大且有纵隔时,应想到有纵隔子宫的可能。阴道有纵隔者,婚后不孕或反复多次自然流产、人流漏吸、造成继续妊娠者应高度警惕纵隔子宫的存在,进一步检查予以排除。

鉴别诊断:

完全纵隔子宫应与双子宫相鉴别,而不完全纵隔子宫应与双角子宫相鉴别。双角子宫的超声显像特征为子宫体、子宫颈横切面较宽,但宫底部横切面可见羊角形两个子宫角,两角内可见分叶状宫腔波。如鉴别有困难,必要时可通过剖腹探查进行区分。

诊断标准:

诊断在临床确认只有一个子宫的基础上才能确立。

1、完全纵膈子宫中隔自宫底一直延伸至宫颈内口者。

2、不完全纵膈子宫中隔从宫底延伸,但未到达宫颈内口水平,仅将宫颈部分隔开者。

危害:

1、子宫纵隔与怀孕其实就是经常由于纵隔的影响,宫腔变形,导致晚期妊娠并发症的发生率增加,如早产率为ll%~28%.矫形术后早产率可降至6%~9%.子宫畸形还可导致胎位异常、子宫收缩功能失调、胎盘滞留等产科并发症。

2、异位妊娠(也称宫外孕)由于子宫畸形较复杂,异位妊娠(也称宫外孕)常可发生在闭锁的宫角、残角子宫、宫颈或阴道憩室等处。因其罕见,位于这种不寻常位置的妊娠往往难以及早作出诊断。

3、子宫纵隔与怀孕的发生率为17%~35%,接受纵隔子宫矫形手术后妊娠率为48%.也有学者认为纵隔子宫并非导致不孕的因素,但在继发不孕患者中,不明原因不孕的发生率显着增高达40%.因此不能排除在这类患者中子宫纵隔是影响受孕的因素之一。









































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