43岁男性,有大脑半球脑室周围结节型灰质异位,表现为药物难治性多灶性癫痫和癫痫发作相关的跌倒。视频脑电图记录了癫痫发作,脑电图衰减和姿势性肌张力丧失,反映了脑灌注不足(图1)。植入起搏器后,脑电图记录到一次癫痫发作相关的发作期心脏起搏,没有脑电图衰减(图2)。患者跌倒情况缓解。抗癫痫药物和癫痫手术可以改善癫痫发作和发作期心搏停止。对于顽固性癫痫和发作期心搏停止的患者而言,手术风险较大,因此需要植入起搏器以防止意外伤害以及发作期心搏停止可能导致的癫痫猝死。
(图1:右侧后颞部起源的癫痫发作伴24秒发作期心搏停止和相关的广泛性脑电图衰减及叠加的肌源性伪影)
(图2:左侧后颞部起源的癫痫发作,向右侧颞部扩散,正常心脏节律丧失,起搏节律持续17秒)
[参考文献]
GreggNM,HocquardKW,BurkholderDB,LagerlundTD.TeachingNeuroImages:Medicallyintractableepilepsyandictalasystoletreatedwithcardiacpacing.Neurology.May21;92(21):e-e.
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