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肝脏疾病ldquo肝原发性类癌

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肝原发性类癌

女性,3岁。无意中触及中上腹质硬肿块个月余。

图1肝原发性类癌

图1。平扫示肝左叶巨大低密度占位,病灶约15cm×10cm大小,病灶内见不规则更低密度区,(图1A),门脉期示病灶实质部分中度持续强化,中心坏死低密度区无强化(图1B)。

肝左叶可见巨大低密度占位,病灶内见不规则更低密度区,边界尚清;增强扫描门脉期示:病灶实质部分有中度强化,中心更低密度坏死区无强化,肿块压迫门静脉主干及右支,符合恶性肿瘤的影像表现。术前诊断为肝原发性肝细胞癌,考虑纤维板层样肝细胞癌可能大。

肝原发性类癌(primaryhepaticcarcinoidtumor,PHCT)罕见,需和原发性肝癌鉴别,肝细胞癌动脉期强化明显,至门脉期绝大多数病灶强化下降为低密度,肝细胞癌多发生在肝硬化基础上,AFP阳性,大的病灶往往伴有门脉癌栓的形成,另外包膜的出现高度提示肝细胞癌的诊断。纤维板层样肝细胞癌也极为少见,多发生于年轻人,无肝硬化基础,左叶居多,病灶往往较大,血供异常丰富,易发生钙化,和PHCT相似。中心瘢痕为其特征性表现,呈放射状分布,增强扫描瘢痕区无强化,显示清楚,而且病灶内无大片出血坏死。

超声、CT和MRI三者只能诊断为恶性肿瘤,但诊断明确为类癌,有相当困难。

手术病理结果为肝原发性类癌。

原发性肝类癌作为肝脏原发的神经内分泌肿瘤,极为罕见,多好发于女性,肝类癌大体病理可见边界清楚,无包膜的瘤组织,瘤体血供丰富,巨大者部分区域可有出血坏死。肝类癌发生于无肝硬化的肝组织并常有钙化区,组织学改变与典型类癌一致,表现为瘤细胞梁索状或假腺管样排列,免疫组化示:CHG(+)、SYN(+)。肝脏原发神经内分泌肿瘤少见,最终诊断依靠病理,有时发现类似表现的病例应考虑到神经内分泌肿瘤的可能。

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